VÍDEO: Como estão as crianças com AME da região que receberam um dos remédios mais caros do mundo?

Já ouviu falar da Fazenda Pai e Filho de Mãos Dadas? É a fazenda dos sonhos de João Emanuel Rasch Schropfer, de 5 anos. Toda vez que ele anda de carro, enquanto a mãe dirige, ele senta no banco de trás ao lado do pai, de mãos dadas.

Assim surgiu a inspiração para o nome da fazenda que o menino gostaria de ter. João ficou conhecido na região em 2020 quando foi lançada a campanha AME o João Emanuel. Natural de Lindolfo Collor, o menino nasceu com Atrofia Muscular Espinhal (AME) tipo 1.

Inspirada na campanha de Lívia Teles, de Teutônia, a mobilização foi em busca da quantia de R$ 12 milhões para que a criança recebesse o medicamento Zolgensma.

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O remédio, que na época custava R$ 12 milhões, é apontado como única medicação eficaz para a doença. Foi iniciada uma corrida contra o tempo para que João recebesse a dose antes de completar 2 anos. Ele conseguiu o Zolgensma no dia 4 de maio de 2021. De lá para cá, muita coisa mudou, embora João necessite de atenção permanente.

Respirar por conta própria, conversar e fazer um passeio de vez em quando. O que para a maioria das pessoas são tarefas simples, que até passam despercebidas no dia a dia, se tornam um desafio para quem sofre de AME. Aliás, viver sem um respirador é uma situação que nem se cogita.

Para João Emanuel e Enzo Gabriel Nunes Jung, ambos de 5 anos, respirar, falar e sair de casa são grandes conquistas. Enzo também tem AME e mobilizou a região para que pudesse ter o Dia Z, a data da aplicação do Zolgensma.

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Três anos depois, mesmo sem conviverem, embora se cruzem de vez em quando nas consultas médicas, os dois têm rotinas parecidas e ainda demandam muitos cuidados diários.

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Família de João Emanuel tem um "anjo"

Antes do Dia Z, os pais de João Emanuel tinham dez segundos para fazer a aspiração, pois o filho não conseguia viver sem o respirador. Hoje, é ele quem avisa aos pais Luciana Vanderleia Rasch, 45 anos, e Édio Schropfer, 47, de que precisa aspirar a boca, já que ainda não consegue engolir.

Já o aspirador, é utilizado apenas para dormir. Sobre alimentação, ele tem experimentado o sabor dos alimentos com provinhas que são colocadas em sua boca e o feijão está entre os preferidos, além da carne.

Dentre as rotinas de João estão a fisioterapia respiratória e motora, sessões de fonoterapia para desenvolver a fala e a deglutição, além de ecoterapia e hidroterapia que, neste momento, estão paralisadas por conta do frio. Também faz exercícios no parapódio, andador e simulador de caminhadas.
Ele ainda precisa ser alimentado de quatro em quatro horas por uma sonda.

O menino está com 1,18 metro e pesa 21 quilos e é carregado no colo muitas vezes durante o dia, como por exemplo, quando pede para ir ao banheiro. Um dos planos é a matrícula de João Emanuel na escola, já que adora ler com o pai, conhece os números e tem ótima memória.

Ele decorou os endereços dos locais que frequenta em outras cidades para os atendimentos. "Na Rua Júlio de Castilhos, no lado esquerdo", explica. Também gosta de fazer fotos e esboça facilmente um sorriso para os registros.

“As pessoas acham que com a Zolgensma acontece uma mágica e está tudo resolvido, mas não é isso”, comenta Luciana. Todos os cuidados que João Emanuel necessita são administrados pelos pais, que deixaram de trabalhar para ficar com o filho.

Essa dedicação só é possível porque um empresário do Mato Grosso, que conheceu a história da família, se ofereceu para bancar as despesas financeiras. “Ele ligou para mim quando faltava um milhão para gente atingir o valor. Pediu como poderia ajudar, pois disse que é muito rico e que com ele não vai levar nada”, conta Édio.

Desde então, o empresário já visitou a família em Lindolfo Collor três vezes e mantém contato constante para saber se é necessário pagar custos com exames, consultas ou outros tipos de atendimento. “Hoje, nós estamos no céu. Ele sempre me fala que não é para deixar faltar nada”, se emociona Édio.

Outro presente que a família recebeu foi um carro adaptado, com rampa e tecnologia para deixar o respirador carregando, caso seja necessário seu uso.

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Enzo Gabriel conta com home care

Já na casa de Enzo, a família conquistou na Justiça o serviço de home care e, com isso, tem profissionais de saúde que acompanham o menino durante 24 horas. A estrutura conta com todos os equipamentos que Enzo precisa, como o oxímetro, que fica o tempo inteiro monitorando a saturação, aspirador e respirador.

Assim como João Emanuel, ele também faz sessões de fisioterapia e fono. Enzo é tímido e não quis conversar com a reportagem, embora a mãe, Natália Nunes Teixeira, 27, garanta que ele seja muito falante.

“Antes, a gente não conseguia fazer nada. Agora conseguimos ir no mercado, a gente sai para visitar nossos parentes e, na semana passada, levamos ele na pracinha porque gosta de andar de balanço”, conta Natália.

Como eles contam com home care, Natália e o esposo Felipe Mateus Jung, 32, conseguem trabalhar fora. No entanto, o pai sai de casa durante o dia e a mãe, fica na rua da tarde para a noite, de modo que sempre um dos dois possa estar com o filho.

Conforme Natália, o que mais mudou na rotina desde o Dia Z, em 21 de abril de 2021, foi a respiração, já que Enzo não conseguia respirar sozinho. Desde a aplicação, o menino foi internado apenas uma vez, o que antes era uma rotina.

Ele também melhorou a questão motora e nas aulas de terapia ocupacional que faz em casa produz trabalhinhos com pintura. “Como ele está falando bastante, a nossa ideia é que frequente a escola no ano que vem. Em outubro temos uma reunião para ver”, conta. 

Lívia Teles

Sobre Lívia Teles, a primeira criança do Rio Grande do Sul que teve uma campanha para receber o Zolgensma. Ela completa 6 anos em outubro. Hoje, ela estuda em uma escola de Teutônia, onde mora com os pais, e sua rotina de evolução é partilhada pela família. Dentre as conquistas, estão momentos em que a menina consegue sustentar a cabeça sem apoio. 

O que é a AME?

A AME é uma doença rara, degenerativa, transmitida de pais para filhos e que interfere na capacidade do corpo de produzir uma proteína essencial para a sobrevivência dos neurônios motores (responsáveis pelos gestos voluntários vitais simples do corpo, como respirar, engolir e se mover).

Varia do tipo 0 (antes do nascimento) ao 4 (segunda ou terceira década de vida), dependendo do grau de comprometimento dos músculos e da idade em que surgem os primeiros sintomas.

Os principais sinais da doença incluem perda do controle e de forças musculares e incapacidade e/ou dificuldade de movimentos e locomoção; de engolir; de manter a cabeça ereta e de respirar.

Como funciona o Zolgensma?

O medicamento Zolgensma, um dos mais caros do mundo, é uma terapia gênica composta por um vetor viral que carrega uma cópia funcional do gene humano responsável pela produção da proteína SMN, capaz de restaurar a função do neurônio motor no organismo dos pacientes.

"Os estudos realizados até o momento com o Zolgensma demonstraram que uma aplicação única do produto pode melhorar a sobrevivência dos pacientes, reduzir a necessidade de ventilação permanente para respirar e alcançar marcos de desenvolvimento motores. Os efeitos colaterais do produto são considerados controláveis, sendo que o mais comum observado nos estudos foi o aumento das enzimas hepáticas, resolvido após tratamento com corticosteroides", segundo a Agência Nacional de Vigilência Sanitária (Anvisa).

O fornecimento do medicamento é obrigatório desde 2023, por planos de saúde, e desde 2022, pelo SUS, para bebês diagnosticados com até seis meses de idade.

Fonte: Agência Brasil e Anvisa